Síndrome do QT longo é uma doença hereditária considerada rara e que provoca um alongamento anormal de um parâmetro do eletrocardiograma, também conhecido como um intervalo QT. Apesar de seu diagnóstico ser muito mais comum na forma congênita, a doença também pode se manifestar de forma adquirida.
Tanto a síndrome do QT longo congênita, quanto a forma adquirida, podem acometer pessoas de todas as idades, inclusive levar indivíduos jovens a óbito quando o problema não é tratado adequadamente. Na síndrome do QT longo (congênita ou adquirida), o eletrocardiograma revela não só um intervalo QT prolongado, mas também anormalidades na forma da onda T.
A síndrome do QT longo congênita é uma doença cardíaca hereditária, que é caracterizada pelo prolongamento do intervalo QT no eletrocardiograma (sigla ECG na literatura médica), predispondo o paciente a arritmias ventriculares potencialmente fatais. É uma causa importante de morte súbita em pacientes jovens e na infância.
O diagnóstico precoce e o tratamento adequado são de suma importância para reduzir o risco de eventos arrítmicos graves, como a taquicardia ventricular do tipo torsades de pointes, o que pode degenerar uma fibrilação ventricular.
Diferentemente da forma congênita, a síndrome do QT longo adquirida decorre de fatores externos, como o uso de determinados medicamentos para diferentes finalidades, bem como desequilíbrios eletrolíticos ou até mesmo outras condições clínicas subjacentes. Os riscos são os mesmos da forma congênita, sendo essencial o seu diagnóstico e devida intervenção clinica em cada caso em particular.
As causas dessa doença variam nas formas herdadas e adquiridas. A síndrome do QT longo congênita, também chamada de SQTL congênita na literatura médica, resulta de mutações genéticas que afetam os canais iônicos cardíacos, o que leva a significativas alterações na repolarização ventricular.
Comumente há mutações em genes como KCNQ1, que costumam estar associadas a arritmias desencadeadas por exercício físico, especialmente natação; KCNH2, que age no canal e potássio; e SCN5A, responsável pela regulação do canal de sódio.
Já as causas de uma síndrome do QT longo adquirida quase sempre estão associadas ao uso de alguns medicamentos, como macrólidos, alguns antiarrítmicos, antidepressivos do tipo antipsicóticos e tricíclicos, e antieméticos. Desequilíbrio de potássio no corpo e algumas condições clinicas também podem estar relacionadas com a síndrome do QT longo, tais como anorexia nervosa, infarto agudo do miocárdio e bradicardia.
A síndrome do QT longo é mais comumente diagnosticada em pessoas do sexo feminino, bem como em quem já possui familiares com a doença confirmada.
Parte dos pacientes com diagnóstico de síndrome do QT longo sequer sabem que estão acometidos com a doença, uma vez que não possuem sintomas. Nos casos sintomáticos é comum o relato de desmaios, e há casos considerados graves em que a pessoa pode sofrer uma parada cardíaca como primeira manifestação do problema.
Pacientes com QT longo ainda podem apresentar as seguintes condições:
Apesar de muitos pacientes não terem sintomas, a doença é considerada grave, já que não são raros os casos de pacientes com morte súbita na infância ou adolescência.
Qualquer sintoma sem motivo conhecido, como desmaio, convulsões ou taquicardia deve ser motivo para buscar uma investigação clínica do fator causador do problema, e assim evitar desfechos trágicos do diagnóstico.
O diagnóstico é iniciado através do exame clinico e da análise do histórico do paciente. O diagnóstico de síndromes de QT longo são baseadas nas avalições clínico-eletrocardiográficos. Se o médico considerar necessário, uma análise genética poderá ser solicitada para complementar o diagnóstico.
Através do ECG é avaliado o intervalo QT corrigido (QTc) prolongado (sendo > 440 ms em homens e > 460 ms em mulheres), bem como alterações morfológicas na onda T (bifida, alargada ou que tenha baixa amplitude).
No QT longo congênito, os betabloqueadores são a primeira linha de tratamento (eficácia em torno de 70% dos casos). Casos refratários podem exigir CDI (cardiodesfibriladores automáticos), enquanto em assintomáticos, embora ainda não exista um consenso na literatura médica sobre a prescrição, recomenda-se na maioria das vezes o uso de terapia com betabloqueadores de forma preventiva.
Os betabloqueadores conseguem reduzir a frequência cardíaca e a adrenergia, o que também diminui a instabilidade elétrica. Eles são eficazes em cerca de 70% dos casos de síndromes de QT longo. Por sua vez, o Cardioversor-Desfibrilador Implantável (CDI) é indicado para os pacientes com histórico de parada cardíaca, ou de taquicardia ventricular recorrente, apesar do uso correto de betabloqueadores. O CDI consegue detectar e interromper as arritmias graves, prevenindo assim a morte súbita do paciente.
Outras medidas podem ser tomadas no tratamento do paciente com síndrome do QT longo, tais como: evitar substâncias que prolonguem o intervalo QT, e corrigir distúrbios eletrolíticos existentes (potássio, magnésio). Doenças primárias ou secundárias devem ser tratadas a fim de se obter um resultado melhor aos pacientes com síndrome do QT longo.
O tratamento de pacientes assintomáticos de QT longo é controverso, já que nem todo especialista tem a mesma opinião sobre usar ou não medicamentos de forma preventiva, mas geralmente recomenda-se o consumo de betabloqueadores em pacientes com mutações consideradas de alto risco ou que possuem QT muito prolongado.
A esse público também é orientado que seja evitada a prática de esportes competitivos, como futebol, corrida e natação, bem como as situações de estresse súbito.
Embora no mundo atual seja quase impossível não se estressar, a recomendação é que o paciente procure viver em um ambiente tranquilo, se esquivando ao máximo dentro do possível, de situações que possam o alterar emocionalmente.
Também é de suma importância realizar a monitorização periódica com ECG e avaliação especializada, a fim de ver se houve alguma alteração no resultado e assim intervir o quanto antes para evitar um problema maior.
O manejo dos pacientes com síndrome de QT longo adquirida foca na correção das causas reversíveis e na prevenção de arritmias graves. Realiza-se como medidas Imediatas de tratamento a suspensão do medicamento causador da condição, e em alguns casos, especialmente de fármacos para tratamento psiquiátrico, a suspensão deve ser gradativa e sob orientação do psiquiatra responsável pelo caso, a fim de evitar abstinência e outras crises decorrentes de cada tipo de enfermidade psíquica.
Ressalta-se também a importância de realizar a devida reposição eletrolítica sempre que seu desequilíbrio for constatado, e aumentar a frequência cardíaca com o uso de terapia medicamentosa ou até mesmo um marca-passo temporário, a fim de diminuir o intervalo Q.
A síndrome do QT longo que não é tratada apresenta consequente mortalidade elevada, mas o manejo adequado reduz significativamente o risco de arritmias ventriculares e a morte súbita.
Algumas medidas aconselháveis é alertar os familiares sobre os sinais de alerta e assim levar o paciente ao hospital o quanto antes ao perceber algo errado, bem como evitar fármacos que prolonguem o intervalo QT.
Também é aconselhável que se realize testes genéticos nos familiares de primeiro grau para melhor conhecimento do problema e controle do mesmo.
Evitar o uso prolongado de alguns medicamentos, como antibióticos, antiarrítmicos, antidepressivos, se torna uma forma eficaz de evitar o desenvolvimento de uma síndrome do QT longo, ou até mesmo influenciar em diagnósticos já identificados. É preciso ainda conferir uma atenção especial aos pacientes que fazem tratamento psiquiátrico de qualquer tipo, uma vez que alguns antidepressivos podem favorecer o surgimento de crises de taquicardia, mas não podem ser retirados de uma hora para a outra da rotina do tratamento.
A síndrome do QT longo representa um desafio diagnóstico e terapêutico na cardiologia moderna, isso porque exige uma abordagem multidisciplinar que engloba desde o rastreamento genético da enfermidade até o cuidado de emergência das arritmias que podem ser fatais.
Esta condição – seja em sua forma congênita ou a adquirida – carrega significativo risco de morte súbita, com atenção especial em populações jovens e previamente saudáveis.
Os betabloqueadores permanecem como pedra angular do tratamento, com eficácia particularmente marcante, mas cerca de 30% dos pacientes podem apresentar resposta insuficiente a esta terapia medicamentosa, e por isso necessitam de intervenções mais agressivas. Nestes casos, o CDI implantável surge como a solução mais plausível no momento, embora sua indicação precise ser cuidadosamente analisada, devido aos potenciais riscos, especialmente em pacientes que ainda são crianças.
A SQTL é uma condição grave e perigosa, mas manejável clinicamente com um diagnóstico preciso e intervenção precoce. O tratamento combina o uso de betabloqueadores, CDI em casos de alto risco, e correção de fatores desencadeantes da doença. Pacientes assintomáticos devem ser monitorados regularmente para prevenir complicações futuras.
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